電撃性紫斑病と欠損症

電撃性紫斑病と欠損症

電撃性紫斑病と欠損症

電撃性紫斑病について

電撃性紫斑病は小児にかかりやすい紫斑病です。新生児の場合、先天性プロテインCの欠損症により起こります。先天性プロテイン欠損症に新生児の場合には生後1〜2時間から5日までに電撃性紫斑病を発症し、四肢に出血斑が出た後に急速に臀部や腹部、頭部にまで水疱を伴って広がっていくという症状が出ます。

 

紫斑が出た部分については暗紫色から黒色に変色して、皮膚が壊死していくというのが特徴です。急性期を乗り越えた後も、症状が再発することがあるので、長期的な治療が必要となります。

 

電撃性紫斑病の治療について

電撃性紫斑病の治療の遅れは重篤な後遺症を進展させる可能性があります。プロテインCの欠損症であるのかの検査を行うと同時に検査結果を待たずに治療を開始します。一般的に行われる治療の方法としては、交換輸血という治療法が一般的です。

 

交換輸血とは一方の血管から血液を出すとともに、臍のなかにある血管から、適切な血液型の新鮮な血液を輸血する方法で、体内の血液を輸入血液に入れ替える方法になります。

 

輸入血液は別名、新鮮凍結血漿と言われ、新生児の血液疾患の治療にも利用されます。新鮮凍結血漿は12時間ごとに投与し、これによってプロテインCの活性が一時的に上昇します。日本国内でもプロテインCのみの製剤を新生児に使用する事が可能になっています。

 

大量のプロテインC製剤の持続的な投与が必要になりますが、治療の有効性が報告されていることから、電撃性紫斑病に関しては発症早期より行う事で治療効果が期待されています。

 

ただし、急性期を超えたとしても電撃性紫斑病に対しての治療は重要で、長期的に経過を見ていく必要があります。ワーフェリンというものを服用し、ビタミンKの働きを抑えて血液を固まりにくくし、血栓ができるのを防ぐ作用があるため服用しながら経過観察を行います。

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