血栓性血小板減少性紫斑病は難治性の病気?

血栓性血小板減少性紫斑病は難治性の病気?

血栓性血小板減少性紫斑病は難治性の病気?

血栓症血小板性紫斑病の先天性後天性の治療について

後天性の血栓症血小板減少性紫斑病の場合に、治療をしなかった場合には2週間以内に9割が血栓症のために死亡をするという報告があります。適切な診断が下され、血漿交換療法を速やかに開始することで、8割が生存可能と言われています。

 

再発をしたり、難治例の場合には血漿交換療法が無効な事もありますので、適正な診断が重要なカギとなります。

 

血栓症血小板紫斑病の診断基準

血栓症血小板紫斑病の患者には、日本国内に焼く50名ほどいると報告されています。後天性は100万あたり4人/年に発症すると報告があります。

 

効果的な治療方法としては、血漿交換療法、副腎皮質ステロイド内の服用などになりますが、臓器機能障害を伴う場合には長期の療養が必要になります。重症度の分類がありますが、重症度の場合は難治性の症状を伴います。先天性の血栓症血小板減少紫斑病ととともに、中等症異常は医療費助成の対象となっています。

 

重症度の分類としては、@ADAMTS13インヒビター2BU/ml以上 A腎機能障害 B精神神経障害 C心臓障害(トロポニン異常や心電図異常)D長官障害(腹痛など)E深部出血または血栓 F治療不能例 G再発例 といった指標があり、この中で症状がありの物を1点として、症状がない場合は0点とします。

 

重症の場合は3点以上、中等症の場合は1点から2点、軽症の場合は0点とします。

 

当然、先天性血栓症血小板紫斑病の場合には重症度分類とされます。重症度分類とされると、難治性が高くなり、重症の場合には維持透析患者・脳梗塞などの後遺症が残る患者もいます。中等度の場合でも、定期的もしくは不定期に新鮮凍結血漿という輸血が必要になります。軽傷であれば、無治療で経過観察が可能なので治療が困難なことはありません。

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