血栓性血小板減少性紫斑病の治療ガイドライン

血栓性血小板減少性紫斑病の治療ガイドライン

血栓性血小板減少性紫斑病の治療ガイドライン

血栓性血小板減少性紫斑病とは

血栓性血小板減少性紫斑病は、1924年にアメリカのEli Moschcowitzによって発見された病気です。簡単に言うと、出血傾向を生じたり、血栓によって赤血球が破壊される疾患です。血管の内側に血小板が張りついてしまい血栓を作り、毛細血管内腔へとげ状になってしまうために、毛細血管で赤血球が破壊されてしまうと考えられています。

 

血栓性血小板減少紫斑病の離間年年齢は新生時から老人までと幅広く、日本国内では20歳〜40歳女性に多く、高齢になると男性の比率が高まります。

 

症状としては、生後間もなく発症したり、学童期・成人以降に発症するタイプもありますが、なぜなのかという原因はわかっていません。

 

後天性の血栓性血小板減少紫斑病としては、身体のだるさや、吐き気、筋肉痛などが起こりその後に、発熱、貧血、出血(手足に紫斑)、精神神経症状、腎障害などを起こします。発熱に関しては38℃前後ですが、40℃超えることもあります。貧血の程度としては中等度〜高度の貧血を認め、皮膚が黄色くなる黄疸を伴う事もあります。

 

神経症状としては、頭痛といったものをはじめ、痙攣や麻痺、知覚障害や視力障害、失語や錯乱を起こすといったケースもあります。

 

血栓性血小板減少性紫斑病の治療

先天性の場合には新鮮凍結血漿を輸血して、血小板数を維持する治療が行われます。後天性の場合には、新鮮凍結血漿の治療だけでは不十分のため、血漿交換療法が第一の選択になります。

 

血小板減少に対して、血小板輸血を行う事は禁忌とされています。血漿交換療法を行う場合、免疫機能を和らげる副腎皮質ステロイドや、血小板凝固を妨げる抗血小板薬を使う事もあります。血小板の輸血が病態を悪化させる原因としては、血小板輸血を行う事により、新たな血栓形成を促進しているために病態を悪化させてしまうため、禁忌行為であるとされています。

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