電撃性紫斑病の治療方法

電撃性紫斑病の治療方法

電撃性紫斑病の治療方法について

治療の遅れは重篤な後遺症を進展させる可能性があります。プロテインC欠損症であるかの検査を行うと同時に検査結果を待たずに治療を開始します。

 

急性期の治療方法

交換輸血という治療法が一般的です。交換輸血とは一方の血管から血液を出すとともに、臍静脈といわれるへそのなかにある血管からは適正な血液型の新鮮な血液を輸血する方法で、体内の血液を輸入血液でそっくり置き換えることです。

 

また輸入血液は新鮮凍結血漿と言われます。新生児の血液疾患、例えば体内の赤血球の崩壊が進んで貧血する重症溶血性貧血などの治療にも利用されています。新鮮凍結血漿は12時間ごとに投与します。これによってプロテインCの活性が一時的に上昇します。

 

また、日本でもプロテインCのみの製剤を新生児に使用することが可能になっています。新生児の電撃性紫斑病には大量のプロテインC製剤の持続的な投与が必要ですが、その治療効果の有効性も報告されているので今後は電撃性紫斑病の発症早期より使用され、効果を上げることが期待されています。

 

長期的な治療方法 

急性期を乗り越えても電撃性紫斑病に対しての治療は重要です。通常はワーファリンを服薬しながら様子を見るのが一般的な治療方法です。ワーファリンとは、ビタミンKの働きを抑えて血液を固まりにくくし、血栓ができるのを防ぐ作用があります。

 

また、ビタミンKはワーファリンの作用を減弱させるので、ワーファリンを服用している時にはビタミンKを多く含む食品の摂取方法に注意する必要があります。ビタミンKは納豆やクロレラに多く含まれていますので避けましょう。

 

ワーファリンの治療効果は多くの症例で良好であると報告されています。ただし、治療中に播種性血管内凝固症候群が再発することがあり、ワーファリンの増量やプロテインCの緊急補充が必要になることがあるので注意が必要です。また、ワーファリンで維持中に頭蓋内出血を発症して死亡した症例もあるので、長期的な管理には最新の注意が必要です。

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