血栓性血小板減少性紫斑病の治療方法

血栓性血小板減少性紫斑病の治療方法

血栓性血小板減少性紫斑病の治療方法について

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の代表的な5つの症状は、血小板数の減少、溶血性貧血、動揺する精神症状、腎障害、発熱です。TTPの治療方法には血漿交換や新鮮凍結血漿輸注、ステロイドを利用したものがあります。まずは副腎皮質ステロイドホルモン薬を利用します。手術によって脾臓を摘出することもあります。それは脾臓が赤血球の破壊を担っている臓器であるからです。貧血が強い時には輸血を行うこともあります。

 

血漿交換(Plasma exchange)

血漿交換とは体外に取り出した患者さんの血漿を廃棄して、その分を健常な方の血漿で置き換える治療のことです。血漿交換はTTPに対して最も即効性のある治療法で、ステロイドと併用することでより治療効果を発揮しています。TTPに対する治療の原理はADAMTS13に対する自己抗体の除去とADAMTS13の提供です。

 

ADAMTS13(a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs 13)

肝臓で作られる酵素で、フォンビルブランド因子(VWF)を切断するタンパク質です(血栓性血小板減少性紫斑病の診断基準を参照)

 

経過と日常生活での注意

TPPの多くの症例で中~長期間の薬物治療が必要で、一部は自然経過で治癒することがあります。治療でTPPの症状を抑えることができれば、正常な日常生活を送ることが可能です。ステロイドは医師の指示通りに服薬して下さい。手洗いやうがいなどで感染予防に努めましょう。

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