血栓性血小板減少性紫斑病の診断基準

血栓性血小板減少性紫斑病の診断基準

血栓性血小板減少性紫斑病の診断基準について

TTPは微小な血小板血栓が多発する病気です。血小板数の低下に伴う出血傾向とともに精神症状をきたします。多発した微小血栓管を血球が通過するので赤血球が破砕して溶血性貧血の所見が現われます。加えて、ADAMTS13という血栓を抑制する因子の活性が低下していることが明らかにされています。

 

2つの診断基準

ADAMTS13活性が5%未満であることと、TPPの発症に特徴的な5徴候(血小板減少、溶血性貧血、腎機能障害、発熱、動揺性精神神経症状)があることの2点が診断基準となります。

 

ADAMTS13(a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motifs 13)

肝臓で作られる酵素で、フォンビルブランド因子(VWF)を切断するタンパク質です。VWFは血小板どうしをくっつける接着剤の役割をしています。VWFを切断するADAMTS13の活性が低下すると血管内で血小板どうしがどんどん大きくなり、血栓を作ります。

 

血管の中でこの血小板の血栓が大きくなると、本来は難なく通過できる赤血球が物理的に壊れてしまい、溶血性貧血を起こします。

 

ADAMTS13の活性が低下する原因として、先天的にADAMTS13が欠損していること、ADAMTS13に対する自己抗体(本来は微生物などの病原体から体を防御するための抗体が、自己免疫疾患では自己抗体が自分自身の細胞を誤って攻撃してしまいます)ができてしまっていること、または重篤な肝臓の疾患でADAMTS13の産生が著しく低下していることが知られています。

 

溶血性貧血

主な症状は、たるさ、動悸、息切れ、めまい、頭痛です。白眼の部分や肌が黄色く見える軽い黄疸が現われます。黄疸は血液の中にヘモグロビン分解産物であるビリルビンが溜まるために皮膚などが黄色くなります。

 

また、赤血球が壊れることを溶血といいます。急激に溶血すると腰痛やヘモグロビン尿が現われます。ヘモグロビン尿の中には赤血球に含まれるヘモグロビンが大量に流出しています。尿は赤ワインの様な色になります。

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